Doença de Creutzfeldt-Jakob: o que se sabe sobre a condição que matou Lito Sousa
A morte de Lito Sousa, aos 59 anos, trouxe novamente a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) para o centro das atenções. O influenciador e especialista em aviação morreu na quinta-feira (1º), pouco mais de um mês depois de revelar publicamente o diagnóstico de uma enfermidade neurológica rara e de progressão rápida.
Embora seja considerada incomum, a doença já foi identificada centenas de vezes no Brasil. Dados do Ministério da Saúde mostram que 547 casos foram confirmados no país entre 2005 e 2021. No mesmo intervalo, foram registradas 1.576 notificações de casos suspeitos no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan).
A diferença entre os números é importante; as notificações incluem pacientes que apresentaram sinais compatíveis com a doença e foram investigados, enquanto os 547 registros correspondem aos casos confirmados.
Uma doença provocada por príons
A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas. Em vez de ser causada por vírus ou bactérias, ela está relacionada a uma forma anormal de proteína, chamada príon, que pode desencadear alterações em outras proteínas presentes no cérebro.
Com a progressão desse processo, ocorre uma deterioração do tecido cerebral e o comprometimento de diferentes funções neurológicas. Entre os sintomas possíveis estão alterações de memória e outras funções cognitivas, problemas de coordenação, tremores e dificuldades de movimento.
O avanço costuma ser muito mais acelerado do que em doenças neurodegenerativas de evolução mais lenta. Segundo o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% das pessoas diagnosticadas evoluem para óbito dentro de um ano.
Quem pode desenvolver a doença?
Os registros brasileiros analisados pelo Ministério da Saúde indicam maior concentração de notificações entre pessoas de 55 a 74 anos, faixa que correspondeu a 60,2% das ocorrências suspeitas entre 2005 e 2021. São Paulo concentrou a maior parcela dessas notificações, seguido por estados como Paraná e Minas Gerais.
A forma mais frequente da doença é a chamada esporádica, responsável por aproximadamente 85% dos casos no mundo. Nessa modalidade, não há uma causa conhecida nem evidência de transmissão pelo convívio cotidiano.
Também existem formas hereditárias, associadas a alterações no gene PRNP, e uma modalidade extremamente rara relacionada a procedimentos médicos específicos.
DCJ não é a mesma coisa que “doença da vaca louca”
Apesar de frequentemente aparecerem associadas, as duas condições não são sinônimas. A chamada doença da vaca louca é a encefalopatia espongiforme bovina, que afeta o gado. Existe uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob relacionada à exposição humana a tecidos de bovinos contaminados, mas ela é diferente da forma mais comum da DCJ.
O Ministério da Saúde também esclarece que não há evidência de transmissão da forma esporádica por contato social ou cotidiano. Abraços, beijos, convivência doméstica e o compartilhamento habitual de objetos não são considerados formas de transmissão.
Diagnóstico exige investigação
Identificar a doença pode ser um desafio porque os primeiros sinais podem se confundir com manifestações de outras condições neurológicas.
A investigação médica pode envolver ressonância magnética, eletroencefalograma, tomografia, análise do líquido cefalorraquidiano e testes relacionados à proteína priônica. Quando existe suspeita de uma forma hereditária, a análise do gene PRNP também pode fazer parte da investigação.
A confirmação definitiva, segundo os critérios utilizados pela Organização Mundial da Saúde e pelo Ministério da Saúde, depende de análise neuropatológica do tecido cerebral.
Não há cura conhecida
Até o momento, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter a evolução da doença. A abordagem médica é voltada principalmente ao controle dos sintomas, às complicações e ao suporte necessário ao paciente e à família.
No caso de Lito Sousa, a família chegou a buscar uma alternativa experimental durante a rápida evolução do quadro. O uso excepcional de um medicamento foi autorizado no Brasil enquanto ele estava internado, em uma tentativa de conter a progressão da doença.